概述:什么是IgA肾炎
IgA肾炎（IgA glomerulonephritis）是以反复发作性肉眼或镜下血尿肾小球系膜细胞增生基质增多伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病年Ｂerger首先描述本病故又称Berger病此外又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等
病因:引起IgA肾炎的原因
本病发病机理并未阐明由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积提示为系统性疾病由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C沉积提示其免疫复合物性发病机理现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力粘膜屏障是否存在缺陷；IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的然而近年的研究使用了高度专性的技术证实本病所沉积的是IgA主要是系统源性的主要由骨髓和淋巴系统所产生；粘膜源性的IgA则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中在本病病人循环中也可见到总IgA和含IgA的免疫复合物增高骨髓中产生IgA的浆细胞增多并形成多聚体为主在本病的肾组织中可发现存在J链故提示沉积的IgA是多聚体；而分泌块则分罕见尽管如此现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源
众多的抗原包括多种病毒和多种食物的抗原可在本病病人的系膜区中被检出并常常伴有IgA沉积这些抗原的抗体也属IgA由于这些抗体也可存在于正常人的循环中上述抗原并无专性或特征性
有证据提示本病存在免疫调节异常本病的含IgA循环免疫复合物中发现有多聚的IgA类风湿因子；抗α重链Fab片断的IgG抗体增多而IgM抗体减少有趣的是HIV感染者也存在类似的抗免疫球蛋白模式却不发生肾脏IgA沉积这证明单单这些循环的自身抗体存在并不是系膜IgA沉积的原因此外目前还发现了种抗内皮细胞的自身抗体（属IgG）本病肾组织中常有C沉积提示激活了补体旁路途径然而IgA本身无激活补体的能力IgA免疫复合物虽可激活补体旁路途径但它结合补体和Cb的能力很弱通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物需有IgG-IgA复合物但是本病肾组织中有IgA和C沉积而没有IgG或IgM沉积却很常见因此本病补体激活的机制尚不清楚细胞免疫也参与了发病机制已发现本病可有Ｔ辅助细胞（CD）增加和Ｔ抑制细胞（CD）减少；具有转换IgM合成为IgA合成的Ta细胞增加与之有关的Sa等位基因的频度也增加；引起IgA同型转换的TGFβ促进产生IgA的B淋巴细胞分化的IL-和介导IgA产生的IL-形成均有增加虽然T细胞和B细胞均参与了增加IgA合成的过程但IgA合成增多并不是系膜区IgA沉积的原因因为在IgA多发性骨髓瘤病人中罕见有组织IgA沉积因此结构-免疫学／理化异常才可能是系膜IgA沉积的原因
本病病人血清和系膜中可检出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗体其滴度与血尿相关最近有人用从病人肾皮质和肾小球中获得的IgA得到了种单克隆抗基因抗体它们与病人血清或浆细胞反应差而与其肾脏组织有很高的反应率提示肾脏的沉积是与这些多克隆IgA抗体的异常性质有关此外在本病病人中发现有β-半乳糖转移酶缺陷改变了IgA或含IgA的复合物清除率导致IgA在系膜区沉积
综上所述抗原的沉积伴或不伴细胞介导的免疫应答IgA复合物形成速度和具有IgAFc受体的系膜细胞或嗜中性粒细胞的清除效率参与了整个发病机制而细胞因子和生长因子则主要参与了系膜增生和硬化的机制
症状:IgA肾炎的临床表现
本病须经肾活检证实方可诊断但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多应注意鉴别最常见应列入鉴别的有：过敏性紫癜和紫癜性肾炎系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等此外还有强直性脊柱炎类风湿关节炎混合性结缔组织病和感染后关节炎等胶原病；谷蛋白肠病溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病；疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病；肺癌喉癌粘液腺癌IgA丙球病蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病；周期性嗜中性粒细胞减少症混合性冷球蛋白血症免疫性血小板减少症和红细胞增多症等血液病；以及特发性肺含铁血黄素沉着症结节病后腹膜纤维化淀粉样变性重症肌无力麻风HIV感染和薄基底膜肾病等也应列入鉴别
检查:IgA肾炎应该做哪些检查
镜下血尿者尿红细胞以畸形者为主约％患者血清IgA增高但与病情活动无关血清IgA中λ轻链浓度增高尿免疫球蛋白测定无特殊意义血补体成分大多正常某些补体成分或因子可能减少主要见于有家族高发倾向病人中但不具有诊断价值约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有过性增高虽然有助于与其他肾病鉴别但其与本病活动无关故并无诊断价值％～％病人可有IgA循环免疫复合物增高％病人有IgA类风湿因子水平增高多项免疫学指标包括病毒和食物抗原抗体Ｔ细胞亚群HLA位点抗原等测定结果可有改变但均无诊断价值％病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C等沉积
并发症:IgA肾炎会引起哪些并发症
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IgA肾炎的治疗方法
迄今为止本病尚无满意的治疗方案对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不致最近的资料提示对蛋白尿超过g/d者施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿合并使用环磷酰胺潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响；合并使用环孢素A也可减少蛋白尿然也降低肌酐清除率苯妥英钠抗血小板药物色苷酸钠苯基海因等药物的疗效不肯定虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用但远不能定论反复发作扁桃体炎者扁桃体切除可能是有益的；抗生素预防和治疗感染对些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用严重IgA肾病（肾小球滤过率每月下降～ml/min）使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间可停止肾小球滤过率下降改善血尿和蛋白尿可是停药后常复发对有高血压和重度蛋白尿的病例使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿所以在重症IgA肾病中转换酶抑制剂是首选降压药对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚
终末期IgA肾病者接受肾移植后移植肾很快发生系膜区IgA沉积；若供肾者有亚临床IgA肾病植入非IgA肾病尿毒症者后供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性肾衰然而肾移植后所施免疫抑制治疗包括环孢素A也并不能阻止其发展对尸体肾移植而言年和年移植肾存活率可达%和%然而个别有抗HLA抗原的IgA抗体的IgA肾移植者年移植肾存活率可达％有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用 |
