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系膜增生性肾小球肾炎与膜性肾病的不同在哪里?

                 发布时间:2012-1-11 14:35:46
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 系膜增生性肾小球肾炎与膜性肾病临床表现不同

    系膜增生性肾小球肾炎是以病理形态特征为肾小球呈弥漫性系膜细胞增生和(或)不同程度的系膜基质增多,半或不伴IgG、C3系膜沉积而毛细血管病正常的一组肾小球疾病。是慢性肾炎病理分类中的一种,又称系膜毛细血管增生性肾炎,此病多见于青少年,男性多于女性。临床表现为持续性镜下血尿,经常反复发作肉眼血尿,病程可迁延多年。系膜增生性肾小球肾炎临床特点;①占肾活检病例的50%,在原发性肾病综合征中占30%;②可见于任何的年龄,以儿童和青少年多见,男性稍多于女性,国外本病在原发性肾综中,成人占10%,儿童占15%,在我国成人中约占30%;③50%的患者病前有前驱上呼吸道感染的症状;④70%的系膜增生性肾小球肾炎患者伴有血尿;⑤病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。

    膜性肾病的临床表现:该病可见于任何年龄,但在诊断是约有80%~90%的患者已经超过30岁,发病率的高峰期为50~60岁,男性多见。冰冰起病隐匿,通常无前驱上呼吸道感染史。70%~80%的膜性肾病患者有明显的肾病综合症的表现;30%~50%的儿童患者伴有镜下血尿,成人患者镜下血尿少见,肉眼血尿罕见;13%~55%的患者在初诊时会出现高血压。

    系膜增生性肾小球肾炎与膜性肾病病理特点各异

    系膜增生性肾小球肾炎病理特点:

    ①系膜区细胞增多;

    ②基质增宽;

    ③有C1q沉着;

    ④内皮细胞无增生;

    ⑤基膜无改变;

    ⑥上皮细胞无改变。

    病理特征:光镜及电镜观察,本病病理改变于肾小球毛细血管袢,以上皮细胞下免疫复合物考,试大收集整理沉着为特点,继之以基底膜增厚和变形,一般无系膜、内皮或上皮细胞的增生,亦无细胞浸润。免疫荧光发现IgG和C3呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿基底膜分布,较少见IgM和IgA沉着。

    膜性肾病的特殊病理特点:

    ①伴有较明显的系膜增生及系膜基质扩张;

    ②伴有间质病变;

    ③本病伴有肾小球进行性、节段性玻璃样变及硬化,也伴有间质纤维化;

    ④本病可转化为新月体型肾炎Ⅰ型;

    ⑤偶有本病伴系膜IgA占优势的免疫病理变化,即膜性肾病与IgA肾病的重叠表现。

    系膜增生性肾小球肾炎与膜性肾病预后与治疗存在差异

    系膜增生性肾小球肾炎患者如表现为大量蛋白尿预后较差,因为他们常进展至肾功能不全,某些病例至终末期肾衰。其他在诊断时不利于预后的指示为氮质血症、镜下血尿、节段性肾小球硬化和系膜基质和系膜细胞明显增多。 成人伴重度蛋白尿可能对大剂量口服强的松(60mg/d或隔日120mg)有效。尽管有20%~60%可缓解,但经常复发、部分缓解和糖皮质激素依赖常见。糖皮质激素无效最可能在血尿中存在。在儿童中对糖皮质激素无效者肾病综合征迟发缓解常见。

    膜性肾病是一个缓慢发展相对良性的疾病,据世界各地报告10年存活率在80%左右。影响其预后的因素有:(1)年龄:儿童预后较好,(2)性别:本病于妇女为肯定良性疾病。但是妊娠对膜性肾病的预后影响不良 (3)蛋白尿程度:已公认蛋白尿程度影响预后 (4)高血压:有难以控制的高血压者预后不良。 (5)肉眼血尿:本病一般不出现肉眼血尿,若出现肉眼血尿,可提示转变为新月体型肾炎,预后不好。(6)肾功能:公认肾功能是决定预后的一个指标,起始肾功能及肌酐清除率下降速度是两个决定性的因素。 (7)组织学变化:肾小管与间质病变是公认的预后不良的指标。

    

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